Le VACTERL,un ensemble d'anomalies qui ne peut être classé comme un syndrome

Le VACTERL, est un ensemble  d'anomalies qui se prensent au moment du développement, il est constitué de plusieurs anomalies, mais qui ne peut être classé comme un syndrome

Qu'est-ce-qu'un syndrome ? Malgré, un syndrome est un ensemble de symptômes ou de signes qui composent un tableau clinique. Cependant,il y a une grande différence entre le VACTERL.

Le VACTERL représente une association de haute fréquence, qui se produit dans au moins deux personnes qui non pas due au hasard. Pour vous dire, c'est une maladie extrêmement rare du développement embryonnaire, affectant diverses structures et organes du corps humain.

Le developpement du VACTERL
Le VACTERL au début, a  été décrit comme une association ou syndrome VATER formé par des défauts vertébraux, anus imperforé, atrésie (occlusion d'une ouverture naturelle) fistule (communication anormale entre deux organes internes ou à la surface du corps), tracheoesophageal et polydactylie (présence de doigts supplémentaires). À la fin des années 80, on commence à utiliser l'acronyme VACTERL.

Quelle est son origine ?
Les acronymes VACTERL sont formés par l'acronyme anglais des organes fondamentaux ou des structures embryonnaires impliquées dans cette condition, comme: Vertèbres, anus, coeur, région trachéo membres oesophagien, les reins et membres inferieurs. Dans certains cas, se présentent des affections dentaires et faciales c'est la raison pour laquelle certains auteurs l'appellent VACTERL-DF.

Comment se developpe-t-il ?
La lesion se produit entre 4 et 6 semaines de gestation, affectant la feuille mésodermique (mésoderme est le tissu embryonnaire, à partir de laquelle le tissu de soutien des organes génito-urinaire, le système cardiovasculaire et le sang).

Il est considéré comme une maladie dévastatrice et mortelle et, certains auteurs l'ont apparentés sur le fait que les mères ont pris une sorte d'hormones sexuelles au cours du premier trimestre de la grossesse. Il a été observé plus fréquemment chez les enfants et les mères atteintes de diabète. Les patients présentent en moyenne de sept à huit anomalies différentes.

Son pronostic
Le pronostic est néfaste, fait entre 50 à 85% des cas de mort dans la première année de vida. Il n'y a pas de traitement curatif pour cette maladie, mais on utilise un traitement palliatif de soutien en fonction de l'étendue et de la gravité des lésions.

Se présente des corrections chirurgicales, dans la plupart ne dispose pas de retard mental, c'est une mérite effectuée par les efforts chirurgicaux comme la methode de réadaptation.

Dr. Stanley GARÇON